Dr. Jorge Huberman

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Fibrose cística: o que é? Qual o tratamento?

Fibrose cística: o que é? Qual o tratamento? Essas perguntas são feitas com certa frequência nos consultórios. Ainda mais se for de um pediatra!

Também conhecida como mucoviscidose, a fibrose cística, é uma doença genética, hereditária, isso é, passa de pai ou mãe para filho.

Sua característica mais importante é a concentração de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões e também no trato digestivo.  

A fibrose é ocasionada por mutações do gene com defeito que faz com que o corpo crie um líquido anormal, denso e pegajoso, apelidado como muco. O mesmo se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas.  

Essa abundância da produção de muco ocasiona as infecções pulmonares, que podem colocar a vida do paciente em risco. Isso ocorre ao produzirem muco em excesso.

Além disso, também levam, eventualmente, a problemas digestivos graves por causa das enzimas digestivas.

Glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino também podem ser atingidos.  

O diagnóstico da fibrose cística

Boa parte das crianças que têm fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade.

Contudo, um número menor de crianças só é diagnosticada já na fase adulta, com 18 anos ou até mais. Esses pacientes normalmente apresentam uma forma mais branda da doença.  

O histórico familiar é o principal fator de risco para a fibrose cística, pois a doença é hereditária. Ela também é mais comum em pessoas caucasianas, principalmente para os descendentes de europeus.  

Os sinais e sintomas de fibrose cística fc (também conhecida como doença do beijo salgado) variam de acordo com a idade do paciente.

Em recém-nascidos, é possível observar buscando ajuda médica. Principalmente de um neonatologista.  

Busque um médico se alguém com fibrose cística apresentar novos sintomas ou se os sintomas piorarem, principalmente se forem apresentadas dificuldades nas vias aéreas ou, ainda, secreção com sangue. 

Da mesma forma, se ocorrerem também as pneumonias de repetição. 

Procure sempre assistência médica especializada! Esteja preparado para a consulta médica pois isso facilita o diagnóstico e otimizar o tempo.

Faça uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles surgiram. Assim como histórico médico, incluindo outras condições que o paciente apresenta e medicamentos que ele faça uso regularmente. 

Se for viável, peça a alguém para te acompanhar. O médico certamente irá fazer algumas perguntas.

Algumas delas: os sintomas são ocasionais ou são frequentes? Você ou seu filho apresentou febre, fadiga, perda de apetite, dores ou outros sintomas associados à pneumonia?  

Exames detectam o problema!

Fibrose cística é detectada com exames: médico faz a solicitação de acordo com a idade do paciente

Para realizar o diagnóstico, o médico poderá solicitar determinados exames, que estão vinculados à idade do paciente, como por exemplo, o teste do suor, o teste do pezinho, entre outros.

Normalmente eles são realizados nas maternidades para identificar doenças congênitas. Teste genético, que identifica apenas os tipos mais frequentes da doença, mas que, mesmo assim, costuma ajudar a descobrir boa parte dos casos de fibrose cística. 

Outros: série do trato gastrointestinal superior e do intestino delgado.  

A grande verdade é que, quanto mais cedo se descobrir a fibrose cística, melhor será a qualidade de vida e, por consequência, mais tempo o paciente vai viver. É importante observar que não há cura para a doença.  

Tratamento da fibrose

O tratamento da pessoa com fibrose cística é multidisciplinar, já que envolve médicos de diversas especialidades. Seu principal objetivo é melhorar a qualidade de vida do paciente. Em crianças pequenas, o foco é na nutrição adequada.  

Faz parte do tratamento para problemas pulmonares: antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões; medicamentos inalados para ajudar a expandir as vias respiratórias; alta concentração de soluções salinas. 

Eventualmente, fisioterapia respiratória.

O transplante de pulmão é uma opção para certas circunstâncias, fundamentalmente quando o caso é muito avançado.  

O tratamento de problemas intestinais e nutricionais podem incluir: dieta especial, rica em proteínas, e calorias para crianças maiores e adultos; enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteína. E, ainda, medicamentos para a fibrose cística.  

É importante que se diga: apenas um médico saberá dizer qual é o medicamento mais recomendado para o seu caso, assim como, qual a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga as orientações do seu médico e jamais se automedique.

Outra dica importante: não paralise a utilização de remédios recomendados sem antes consultar o seu médico de confiança. Além disso, caso vá tomá-los mais de uma vez ou em quantidades muito maiores do que as prescritas, veja as instruções na bula do medicamento. 

Cuidados que podem ser realizados em casa podem ajudar a acelerar a recuperação e incluem: Evitar o fumo, a poeira, sujeira, fumaça e produtos químicos domésticos